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Sarcomas de Ewing

O que é sarcoma de Ewing

Sarcoma de Ewing é uma doença maligna rara de ocorrência mais frequente em ossos. Também pode ocorrer em tecidos moles (músculos e cartilagem) menos comumente. Acomete principalmente crianças, adolescentes e jovens adultos, tendo o pico de incidência por volta dos 15 anos de idade, e embora raro, é o segundo tumor ósseo mais frequente na infância e na adolescência. 

Indivíduos do sexo masculino são mais propensos a desenvolver a doença, em uma proporção de 3:2 em relação ao sexo feminino.

A causa do tumor de Ewing não é conhecida, assim como não existem fatores de risco associados ao seu desenvolvimento. Não há indícios de que seja uma doença hereditária. 

Trata-se de um tipo de tumor raro: apenas 1% de todos os sarcomas infantis são sarcomas de Ewing. Nos EUA, cerca de 200 pessoas são diagnosticadas com a doença por ano. 

Subtipos de sarcomas de Ewing

Existem três principais tipos de sarcoma de Ewing:

  • Sarcoma de Ewing do osso – é o mais frequente dos três. Ocorre, como o nome indica, no osso. Em ordem de frequência, acomete mais as extremidades inferiores, pelve, parede torácica, extremidade superior, coluna, mão e crânio;
  • Sarcoma de Ewing extra-ósseo – começa em partes moles em volta dos ossos. Pode ser difícil de diferenciar de tumores ósseos primários; e
  • Sarcoma neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET) – é mais raro e ocorre no osso ou em partes moles. Em ordem de frequência, acomete mais o tronco, extremidades, cabeça e pescoço e retroperitôneo. Quando começa na parede torácica, recebe o nome de tumor de Askin.

Sintomas e sinais do sarcoma de Ewing

Os sintomas iniciais do sarcoma de Ewing são variados. Inicialmente pode ser percebida uma massa ou um inchaço no local do tumor. Outro sintoma inicial é a dor no local, que pode ser pior durante a noite. A dor pode ser causada tanto pelo crescimento do tumor como por uma fratura do osso enfraquecido pela doença.

Outros sinais e sintomas do sarcoma de Ewing:

  • Febre de causa desconhecida;
  • Fadiga;
  • Dificuldade para andar;
  • Perda de peso inexplicável;
  • Fraqueza, falta de sensibilidade ou paralisia dos braços e pernas se o tumor atingiu áreas próximas da coluna espinhal; e
  • Falta de ar, se o tumor se espalhou para os pulmões.

Os tumores da parede torácica e os tumores pélvicos podem ser assintomáticos até que tenham crescido consideravelmente.

Diagnóstico de sarcoma de Ewing

Como muitos dos sintomas de sarcoma de Ewing são típicos de infecções comuns, eles podem demorar a ser diagnosticados. Muitas vezes, o diagnóstico correto ocorre somente após a realização de tratamentos para doenças reumatológicas e ou infecciosas e que não apresentaram melhora, o que leva o médico a investigar outras causas para a queixa apresentada.

Os exames de imagem são fundamentais para identificar as características do tumor e sua relação com as estruturas vizinhas. A equipe médica irá decidir qual ou quais são necessários para avaliação da doença, assim como da sua extensão. Entre eles, os principais são:

  • Raio x;
  • Cintilografia óssea;
  • Tomografia computadorizada;
  • Ressonância magnética; e 
  • Tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT).

Para o diagnóstico definitivo é necessário fazer uma biópsia do tumor. 

Outros exames podem ser necessários, como a punção medular, testes genéticos e exames de sangue.

Tratamento do sarcoma de Ewing

O tratamento para sarcoma de Ewing é composto por poliquimioterapia intensiva associada ao tratamento local – que pode ser uma ressecção cirúrgica do tumor, associada ou não à radioterapia. 

Todo o tratamento deve ser guiado pela chance de cura do paciente, pela preservação da função das partes do corpo afetadas pelo tumor (tanto quanto for possível) e pelo cuidado em limitar as complicações ao longo dos procedimentos.

Prevenção do sarcoma de Ewing 

O tumor de Ewing não pode ser prevenido ou evitado, uma vez que não é herdado geneticamente e não existe associação com estilo de vida ou ambiente.