Linfoma em crianças

Linfoma em crianças: O sistema linfático é composto por uma rede de vasos linfáticos, linfonodos (gânglios ou ínguas), baço, timo, nódulos linfáticos presentes nas mucosas do aparelho digestivo, respiratório, urinário, amígdalas e adenoide.  É responsável pela proteção do corpo de agentes infecciosos e substâncias estranhas, uma vez que nele circulam as células de defesa como, os linfocitos, macrófagos e células dendríticas. 

Os linfomas são neoplasias que se originam nas células do sistema linfático em consequência de alterações genéticas que influenciam a proliferação de linfócitos e seus precursores com transformação maligna com crescimento de forma descontrolada. 

É a terceira neoplasia mais frequente entre os cânceres mais comuns na infância, sendo superada pelas leucemias agudas e tumores do Sistema Nervoso Central. Existem diferentes tipos de linfomas, sendo que alguns crescem muito lentamente e outros, muito 

Os pacientes com linfoma têm alta probabilidade de cura com os atuais esquemas terapêuticos, desde que o diagnóstico seja precoce e a doença com baixo grau de disseminação. 

Tipos de Linfoma em crianças

Os linfomas são divididos em dois tipos: Linfoma de Hodgkin (LH) e Linfoma não Hodgkin (LNH). Ambos com celularidades, comportamentos, sinais e graus de agressividade diferentes. A gravidade, em ambos os tipos, dependerá do estadiamento (grau de disseminação da doença) na época do diagnóstico.  

• Linfoma de Hodgkin: Dentre as neoplasias na infância, 6% são linfomas de Hodgkin e raramente são observados nas crianças com menos de 5 anos de idade. Pode surgir em qualquer parte do corpo onde o tecido linfoide esteja amplamente distribuído. Os gânglios linfáticos (ínguas) têm crescimento rápido, com maior frequência na região do pescoço, supraclavicular, axila e no tórax.  Pacientes com linfoma de Hodgkin têm alta probabilidade de cura desde que o tratamento seja individualizado para cada criança de acordo com subtipo do tumor, estadiamento da doença (grau de disseminação) e tamanho da massa tumoral.

• Linfoma não Hodgkin: representa 7% das neoplasias na infância. Tem incidência mais baixa em crianças que em adultos, sendo o pico de incidência na infância ocorre dos 5 anos aos 15 anos e é mais frequente no sexo masculino. Cerca de 60% dos casos de linfoma em crianças e adolescentes são de Linfoma não Hodgkin, e as chances de cura vão de 60% a 90%, a depender das características clínicas de cada paciente. São classificados de acordo com a linhagem de origem em linfoma de células B ou células T e em uma forma rara de linfoma anaplásico de grandes células chamado de linfoma NK.Os linfomas não Hodgkin mais frequentes na faixa etária pediátrica são linfoma de Burkitt, linfoma linfoblástico e linfoma de grandes células. Os linfomas não Hodgkin em crianças geralmente são de três tipos:

• Linfoma linfoblástico – é responsável por cerca de 25% a 30% dos linfomas em crianças e adolescentes, com incidência em meninos duas vezes maior do que em meninas. A maioria dos casos se desenvolve a partir das células T e pode crescer rapidamente;

• Linfoma de Burkitt – representa cerca de 40% dos linfomas em crianças e é mais frequente em meninos entre 5 e 10 anos de idade. Quase sempre se inicia no abdômen e, como seu crescimento é rápido, é muito importante dar início ao tratamento o quanto antes; e

• Linfoma de grandes células – pode crescer em qualquer parte do corpo e é mais comum em adolescentes. Possui dois subtipos: linfoma de grandes células anaplásicas (geralmente se iniciam na pele, pulmões, ossos, sistema digestivo ou outros órgãos) e linfoma difuso de grandes células B (começam como uma massa de crescimento rápido em locais como a região torácica-mediastino, abdômen, pescoço e ossos).

Sintomas e sinais do Linfoma em crianças

O LNH da criança é na maioria dos casos de crescimento rápido, curso agressivo e com grande capacidade de disseminação. Os sintomas são os mesmos para linfoma de Hodgkin e linfoma não Hodgkin. Os principais sinais da doença são:

• Gânglios aumentados na região do pescoço, virilha e axilas;
• Febre e fadiga;
• Suor noturno;
• Perda de peso sem motivo aparente;
• Aumento do volume no tórax e no abdômen;
• Tosse, falta de ar e dor na região do tórax;
• Aumento do baço (esplenomegalia); e
• Coceiras na pele (prurido). 

Diagnóstico do linfoma

Durante a consulta, o médico pergunta sobre os sintomas que a criança apresenta, e no exame físico é pesquisada a presença de gânglios em regiões como axilas, pescoço e virilha. Caso algum seja encontrado, serão solicitados exames para a comprovação diagnóstica. 

Também são solicitados exames para avaliar o estado geral de saúde do paciente e verificar outras doenças que apresentam manifestações semelhantes aos linfomas.

Os demais exames normalmente são:

• Biópsia do linfonodo: o linfonodo é retirado cirurgicamente e encaminhado para análise no laboratório. É o exame que confirma se é ou não um linfoma;
• Biópsia da medula óssea: quando solicitado, o procedimento inclui a remoção de um pequeno fragmento do osso na crista ilíaca ( bacia),  por meio de uma agulha para definir se houve disseminação para a medula óssea.
• Tomografia computadorizada: o equipamento possui uma mesa na qual o paciente fica deitado para a realização do exame, que permite a identificação de gânglios linfáticos aumentados em toda a extensão do corpo e possibilita avaliar a disseminação da doença;
• Ressonância magnética: método que utiliza ondas eletromagnéticas para a formação das imagens, o que permite uma avaliação dos órgãos internos. É usado com menos frequência do que a tomografia computadorizada; e
• PET Scan: possibilita a identificação de outras partes do corpo que possam estar acometidas pelo linfoma e a verificação se os gânglios linfáticos aumentados estão doentes ou são benignos. Também é realizado para mostrar a resposta ao tratamento em andamento.

Tratamento do linfoma em crianças

O tratamento do linfoma em crianças e adolescentes pode ter resultados excelentes e as chances de cura ultrapassam os 80% considerando a extensão e volume inicial da massa tumoral. Por atingir diversas partes do corpo, a cirurgia ou radioterapia são ineficazes, mesmo quando a doença é localizada. As abordagens são principalmente baseadas em quimioterapia, radioterapia, transplantes de células tronco e imunoterapias. Entenda melhor cada uma delas:

• Quimioterapia – modalidade terapêutica primaria independentemente do local e ou estadiamento da doença. O tratamento utiliza medicamentos com o objetivo de destruir, controlar e inibir o crescimento das células doentes. Pode ser via oral, intravenosa por meio de um cateter dentro da veia e intratecal quando a medicação é injetada na coluna espinhal para atingir o Sistema Nervoso Central. Alguns efeitos colaterais podem surgir, como enjoo, diarreia, obstipação, alteração no paladar, boca seca, feridas na boca e dificuldade para engolir;

• Radioterapia – utilizada em alguns casos, com a radiação destruindo ou inibindo o crescimento das células anormais que formam um tumor;

• Transplante de medula óssea – também chamado por transplante de células-tronco hematopoiéticas, esta opção é indicada quando o tratamento não estiver alcançando o resultado esperado. Se a medula óssea não estiver acometida, o próprio paciente será o seu doador, no chamado transplante autólogo.

Em ambiente cirúrgico, as células-tronco são coletadas por meio de uma veia ou por coleta direta da medula óssea, congeladas e armazenadas (criopreservação). Após a coleta e criopreservação, o paciente é submetido a um regime de quimioterapia em altas doses, chamado de condicionamento, que tem o intuito de eliminar todas as células. Esse regime quimioterápico leva, consequentemente, à destruição da medula óssea. Por isso, após a quimioterapia, as células-tronco previamente coletadas são descongeladas e infundidas no próprio paciente.

Quando a medula óssea começa a funcionar novamente (em torno de 2 a 4 semanas após a infusão) pode-se dizer que houve a pega da medula; e

• Imunoterapia – é o tratamento realizado com anticorpos produzidos em laboratório direcionados a um alvo especifico da célula cancerígena. Com isso, a imunoterapia faz com que o próprio sistema imunológico reconheça as células doentes e as ataque. Alguns possíveis efeitos colaterais são calafrios, febre, náuseas, erupções cutâneas, fadiga e dores de cabeça.

 Prevenção do linfoma infantil

 A maioria das crianças com linfoma não tem fatores de risco conhecidos que possam ser alterados – logo, não há maneira de se proteger contra os linfomas.

Os pacientes que apresentam risco elevado de desenvolvimento do linfoma de Hodgkin ou não Hodgkin são aqueles que estão com o sistema imunológico comprometido (imunodeficiências), infecção pelo HIV, vírus Epstein barr, uso de drogas imunossupressoras e história familiar de linfomas.